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【神経内科】
筋緊張性ジストロフィーなど 神経内科で受けられる診療

神経内科
診療科目
神経内科

「神経内科」は、脳や脊髄、末梢神経(脳神経・運動神経・自律神経・脊髄神経・感覚神経)、筋肉の障害によって、しびれ、めまい、身体麻痺、意識障害などの症状を治療します。脳卒中、パーキンソン病、髄膜炎などの疾患を内科的に治療します。

「神経内科」では、神経系(大脳・小脳・脊髄・末梢神経・筋肉)に炎症、変性、腫瘍、血管障害、代謝・ホルモン等の異常により生ずる疾患を扱います。

精神的な問題が不安などの形で心理的な面に強く現れれば、「精神科」の疾患となり、ストレスからくる心の問題が関係した内科の疾患は「心療内科」となります。

アルツハイマー病(あるつはいまーびょう)

特徴
アルツハイマー病とは脳の神経細胞が減少し、脳が萎縮する不可逆的な進行性の脳の病気です。一般的には60歳以上で発症し、日本では認知症を引き起こす原因の6割以上がアルツハイマー病といわれています。脳内ではアミロイドβ淡白の凝集沈着である老人班の多発や、タウ淡白とよばれる蛋白の凝集繊維化した神経原線維変化の多発がアルツハイマーの特徴とされますが、病気の原因はいまだ明らかになっていません。認知障害の度合いによって早期―軽度認知障害―認知症という段階を踏んで進行していきます。
症状
アルツハイマー病の症状は、初めは軽い物忘れや言葉が出てこないなど、いわゆる「老化」との区別が付けにくい記憶障害で始まり、症状はだんだんと進んでいき、現在の日付や曜日、自分のいる場所が分からなくなる、知っているはずの人を思い出せないといった見当識障害や、体は動かせるのに目的をもった行動がとれなくなる「失行」、視覚、聴覚、触覚、嗅覚、味覚の五感に関する認知能力が低下する「失認」や、聞く・話す・読む・書くといった言語情報に関する機能が低下する「失語」、計画をたてて順序よく物事をすすむことができなくなる「遂行機能障害」などがみられるようになります。言語障害があるとコミュニケーションが取れなくなり、抑うつ症状を伴いやすくなります。身体機能の低下から最終的には寝たきりになって、介護が避けられなくなります。
治療法
アルツハイマー病の治療薬は病気を根本的に治療するものではなく、病気の進行を遅らせる性質のものです。服薬により日常生活動作(ADL)、認知機能、行動障害の改善と進行抑制作用の報告がされています。非薬物療法としては運動療法や音楽療法などがありますが、効果についてのエビデンスは十分とは言えません。現在、世界の多くの研究者がアルツハイマー病治療薬開発に邁進しており、いくつかの可能性のある新薬が報告されつつあります。

筋緊張性ジストロフィー(きんきんちょうせいじすとろふぃー)

特徴
筋緊張性ジストロフィーとは、筋強直や筋萎縮、及び様々な臓器に障害を引き起こす病気です。現在は「筋強直性ジストロフィー」という病名で呼ばれています。染色体に異常がある遺伝性の病気で、親から子へ病気が伝わる確率は50%です。親世代の患者よりも子ども世代の患者の方が重症な場合が多いという特徴があります。発症年齢や重症度は個人差が大きく、中年以降の発症が多いですが、子どものときに発症する人もいます。病状の進行は急激ではありません。
症状
筋緊張性ジストロフィー(筋強直性ジストロフィー)の症状では手や顔、舌の筋肉が硬直し始め、手を強く握ったあとに筋肉が硬直しやすいなど、次第に手足の筋肉が動きにくくなります。筋力低下とともに白内障や網膜変性症、呼吸器障害、高脂血症など、様々な臓器に障害が起きやすくなるのが特徴です。また、過剰な眠気が起こることが多い他、呼吸不全や肺炎、不整脈、良性腫瘍、悪性腫瘍などの合併症を併発しやすくなるため注意しましょう。
治療法
現段階において筋緊張性ジストロフィー(筋強直性ジストロフィー)を根治できる治療法は確立されていません。そのため対症療法のみとなります。たとえば筋力低下に車いすを使用したり、不整脈にペースメーカーを使用したりするなどで、症状や障害によっては薬物療法を行なう場合もあります。また、患者は症状への自覚が低下しやすい傾向があり、定期的に診察を受けることで障害が出ていないかどうかを確認することも有効です。

三叉神経痛(さんさしんけいつう)

特徴
三叉神経痛とは顔面や口の中に激痛を感じる神経系の病気で、原因は不明な場合が多いのですが、三叉神経を血管が圧迫して痛みの原因物質が放出されると考えられています。同様の痛みを発症する病気に片頭痛があり、その中でも片頭痛発作重積という病気とよく似た症状です。また、ヘルペスウイルスを原因とする帯状疱疹や脳腫瘍があり、脳内の神経が圧迫されて同様の痛みを感じることも稀にはあるのできちんとした診断が欠かせません。
症状
三叉神経通の症状は顔面を中心として、唇、舌、歯茎などに鋭い痛みが短時間発生し繰り返すのが特徴で、いわゆる神経が障害されたときのピリピリした痛みで、通常は顔の左右どちらか半分側に発生します。片頭痛持ちの人が三叉神経痛になると、片頭痛に伴う炎症による刺激と相まってひどい痛みを感じ、また痛みの刺激が中枢にまで達すると頭部顔面以外の身体部分にも痛みを感じることもありますが、放置して置いても自然に治ることが多いです。
治療法
三叉神経痛の治療にはてんかんの薬を使って神経伝達を一時的にストップさせて痛みを取る方法が有効です。その他、抗痙攣剤、神経の興奮を鎮める薬、うつ病治療薬を使用しますが、これらが効かない場合は神経に局所麻酔や高周波、痛点を行なうことで神経の働きを一時的に止める神経ブロックという方法や、放射線を三叉神経に当てて痛みを和らげる方法(γナイフ)などが行なわれます。症状が重い場合には耳の後ろ側から三叉神経の部分までメスを入れて、神経を圧迫している血管を取り除く手術法も治療法のひとつです。

進行性球麻痺(しんこうせいきゅうまひ)

特徴
進行性球麻痺とは筋萎縮性側索硬化症(ALS)の1種で、特に嚥下障害を主体とするタイプの難病です(指定難病2)。ALSは体を動かす運動神経が障害されて筋肉が減っていく病気で、上肢の筋萎縮を主体とする上肢型と下肢から発症する下肢型が区分されている他、遺伝子変異を伴う家族性ALSという病気もあり、現在遺伝子解析研究が進められています。進行性球麻痺はその中でも進行が極めて速く、発症後わずか数ヵ月で亡くなるケースもある難病です。
症状
一般的なALSの症状は手足の運動障害、すなわち重いものが持てないとか足や手を上げられない等を感じることから始まり、運動障害が進むにつれて手足の筋肉が落ちてやせ細っていきます。特に進行性球麻痺では舌やのどの筋肉が障害されるため、舌が委縮して思うように動かせずに会話に障害をきたし、食事や飲み物を飲み込む(嚥下する)ことにも障害が出ますが、感覚や知能は正常のままで運動機能障害のみが進行していくという点が特徴的です。
治療法
ALSの治療薬は現在のところ開発されていません。したがって治療の中心は対症療法となり、麻痺に対する抗麻痺剤、筋肉の痛みに対する鎮痛薬、炎症に対する抗炎症薬などを使用します。食事が呑み込めなくなった場合には鼻から栄養を入れる方法や、胃に穴を開けて直接栄養を注入する胃瘻も行なわれ、病状が進行して呼吸困難になった場合には、気管切開して呼吸器を付けて延命を図ることも可能です。2016年に日本で神経細胞の死滅に大量のカルシウムイオンの流入が関係していることが報告され、それを抑える薬にALSを治療する効果があると期待されています。

多発性筋炎(たはつせいきんえん)

特徴
多発性筋炎とは国の指定難病で自己免疫性疾患のひとつです。体の自己免疫に異常をきたし、自分の体を異物と勘違いしてしまうことで細胞を攻撃してしまいます。病気に遺伝性はありませんが自己免疫の異常は遺伝することがあり、近親者に同じ病気が現れる場合も珍しくありません。腕や足の筋肉にでるため生活に支障があり、さらには筋肉の炎症だけでなく関節や心臓、肺など内蔵に障害がでます。性別や年齢に関係なく発症しますが比較的女性に発症することが多く、40~50歳代の中年層に見られますが詳しい原因についてはいまだ不明です。また症状は小児のほうが急激に現れます。
症状
多発性筋炎の主な症状を紹介します。
筋肉の障害
筋肉の炎症により疲れやすくなったり力が入らなくなったりします。太ももや二の腕、首の筋肉に起きやすいと言われています。緩やかに発症するため気づかない場合もありますが、病気が進行すると寝返りや起き上がり動作、歩行、階段の昇降などが困難になります。
関節症状
関節の痛みを感じることがありますが軽症の場合が多いようです。
レイノー現象
寒い日に指が白くなったり、紫色に変色したりするレイノー現象が見られることもあります。
呼吸器症状
咳や息切れ、呼吸困難などを引き起こす間質性肺炎を発症するケースもあります。
心臓の症状
心臓の筋肉が障害を起こし、心不全や不整脈を起こす場合があります。
全身症状
発熱や倦怠感、食欲不振、体重の減少などが見られることがあります。
治療法
多発性筋炎の治療法には薬物療法が用いられ、主に「副腎皮質ステロイドホルモン」の使用が必要です。病気の症状の進行具合にもよりますが患者の体重の0.5mgから1.0mgのステロイドを投与し、筋肉の炎症や筋力に回復がみられるかどうか観察、効果がみられてからリハビリテーションなどを行ないます。効果が見られない場合やステロイドによる副作用がある場合には免疫抑制剤を併用し、また、肺病変や悪性腫瘍などがある場合にはその治療を最優先しましょう。

多発性神経炎(たはつせいしんけいえん)

特徴
多発性神経炎とは慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチーが正式名称の指定難病14の難病で、体の様々な部分の末しょう神経が損傷して運動障害が出るのが特徴です。特に手袋と靴下をはく部分の感覚麻痺が強いため「手袋靴下型感覚障害」とも呼ばれています。自分の神経を自分で攻撃する自己免疫疾患の可能性が考えられていますが、その発症の詳細はいまだ解明されていません。確定診断では筋電図での神経の情報伝導速度低下を確認します。
症状
多発性神経炎の症状としては、四肢の筋力低下で左右の腕が共に上がらない、握力が無くなり箸や鉛筆などの軽いものでさえつかめずにすぐ落としてしまうことなどが特徴的。ギランバレー症候群に症状が似ていますが、多発性神経炎では症状が長期間続き、再発を繰り返す点が違います。この病気に特徴的なのは左右対称的に症状が出て症状の程度が同じという点です。重症化すると筋力が極端に衰えて車いす生活を回避することはできません。
治療法
多発性神経炎の原因として免疫異常が考えられているため、免疫反応を抑制するステロイド剤が治療に用いられます。もちろん免疫抑制剤の使用も可能ですが、その効果は明らかにはなっていません。その他、免疫グロブリン静脈内投与療法や血症浄化療法などもありますが、いずれも入院治療の対象です。慢性に進行した結果、筋萎縮で呼吸障害に陥り死亡することもあります。子供でも発症し、長い闘病生活を強いられる可能性のある病気である為、周囲の支援がかかせません。

パーキンソン病(ぱーきんそんびょう)

特徴
パーキンソン病とは体の動きに支障をきたす脳の病気です。体を動かすときには脳の黒質~線条体~大脳皮質へと指令が伝わり、最終的に全身の筋肉の運動につながります。この最初の脳の黒質~線条体の部分で指令を出すことに関係するのが神経伝達物質のドーパミン。パーキンソン病では黒質でドーパミンが十分に作られなくなるために、神経伝達経路が障害されて発症するとされ、そのためパーキンソン病になると、脳の画像写真で黒質部分の黒色が薄くなってくるのが特徴です。通常は高齢者の病気ですが稀に若年で発症する人もいて、この場合には遺伝子変異を伴う家族性パーキンソン病として区別されます。
症状
パーキンソン病の症状は運動症状が中心で、手足の震え、筋肉の強直(こわばり)・固縮、寡動・動作緩慢により、歩き出すときの最初の1歩目が出にくくなります。また、歩き方も前傾で小また歩きや、飛び跳ねるような不規則な歩き方になります。動作が遅くなり、姿勢保持(反射)障害が起きて、体のバランスを保てなくなると転倒しかねません。これらの運動障害以外にも、頻尿、発汗、嗅覚低下が現れ、これらの症状がだんだんと進むことから精神的に落ち込んで鬱になったり、生活意欲の低下が顕著になります。
治療法
パーキンソン病の治療の第一は薬物療法。ドーパミン神経の障害でドーパミンが出にくくなっていることへの対応としてのドーパミン補充療法で、服用後に脳内でドーパミンに変わるL-ドパという薬を用います。脳内でドーパミンを受け取る受容体に直接作用して、ドーパミンの作用を補うドパミンアゴニストという薬も利用されます。これには張り薬も開発されている他、多様な薬を治療に使用します。手術療法としては脳内の視床下部に電極を挿入して電気的な刺激を与え、運動機能を回復させる方法が効果的です。

ハンチントン舞踏病(はんちんとんぶとうびょう)

特徴
ハンチントン舞踏病とは進行性の神経変異を起こし、運動障害、精神障害さらには認知障害を併発する病気です。原因遺伝子が決定されているため、出生前遺伝子検査で遺伝子異常を確認できます。この遺伝子が作るタンパク質をハンチンチンと呼ぶためこの病名が付けられました。この病気の患者ではハンチンチンタンパク質の中にあるグルタミンというアミノ酸の数が正常なタンパク質よりも多いことが分かっていますが、発症の仕組みは未解明です。様々な年齢層で発症が起こります。
症状
ハンチントン舞踏病の症状は、初めは細かい運動ができないなどのわずかな兆候で始まりますが、だんだんと症状が進んでこの病気の患者特有の自分の意志とは無関係な運動や筋肉のひきつけを起こすようになってきます。その間の精神症状として苛立ちや興奮することが顕著。さらに進行すると日常動作ができなくなり、徘徊、記憶障害、認知・人格障害に至り、ついには要介護状態になりかねません。ハンチンチンタンパク質の中にあるグルタミンの数が正常なタンパク質よりも多い程症状が重篤になります。
治療法
遺伝子病のためハンチントン舞踏病の根治療法はまだ開発されていません。したがって現在行なわれている治療は対症療法のみで、舞踏運動(不随意運動)の治療薬や抗精神病薬が使われますが今までのところ効果は不明です。パーキンソン病に使われるL-ドパは不随意運動を悪化させる可能性があるとしてハンチントン舞踏病では禁忌になっています。長期に亘って進行し続けるため長期療養が必要となり、その支援体制を確保することが重要になります。

肋間神経痛(ろっかんしんけいつう)

特徴
肋間神経痛とは背中や胸など肋骨に沿うように突然激しい痛みがあらわれる神経痛の一種です。ほとんどの場合は体の片側だけに起こります。突き刺すような痛みや圧迫されるような痛みがあり、咳や深呼吸、体勢のわずかな変化でも痛みが増す場合があります。
原因は主に2つあり、ひとつ目は骨や筋肉による神経の圧迫によるものです。神経の圧迫は腫瘍(しゅよう)や椎間板(ついかんばん)ヘルニア、脱臼や骨折などの障害によるものもありますが、不自然な姿勢や疲労から突然起こることもあります。また、骨粗しょう症の場合には咳や弱い外力でも肋骨骨折することで神経痛があらわれます。2つ目は帯状疱疹(たいじょうほうしん)でウイルスの感染によるものです。痛みとともにぶつぶつとして疱疹ができるのが特徴とされています。
胸部や背中に強い痛みが生じるのは肋間神経痛だけではなく、臓器が原因となっていることもあります。
症状
肋間神経痛の主な症状は肋間神経(肋骨に沿ってはしる神経)のある背中や胸など、体の側面に強い痛みが生じます。
神経の圧迫によるもの
突き刺すような痛みが起こります。コリや不自然な姿勢が原因です。
帯状疱疹によるもの
痛みの他、ぶつぶつとした赤い疱疹が出るのが特徴です。2週間程度で痛みは減少していきます。
治療法
肋間神経痛の治療は原因に応じて行なわれます。脊椎の疾患や肋骨の骨折などが原因の場合の治療法は薬物療法と運動療法です。痛みに対して消炎鎮痛剤が処方され、身体の動きに障害がみられる場合には運動療法を実施。症状が改善しない場合や著しく日常生活に支障をきたす場合は手術が検討されることもあります。帯状疱疹が原因の場合には抗ウイルス薬や神経障害性疼痛治療薬が用いられ、原因がはっきりしない場合は神経ブロック注射をしなくてななりません。