血管炎症候群／ホームメイト

読み方

けっかんえんしょうこうぐん

特徴

血管炎症候群とは、血管が炎症を起こして発症する病気の総称のことを言います。障害血管のサイズから、大型血管炎・中型血管炎・小型血管炎と抗好中球細胞質抗体（ANCA）が関連するものとして顕微鏡的血管炎・ウエゲナー肉芽種・アレルギー性肉芽種性血管炎の4つに分かれ、それぞれ異なる部位に異なる症状を生じる病気です。

大型血管炎は大動脈及び四肢・頭頸部の血管が障害されて、高安血管炎と側頭動脈炎が含まれます。中型血管炎は内臓など臓器を障害し、結節性多発動脈炎と川崎病、バージャー病が含まれます。小型血管炎は細動脈・毛細血管・細静脈の血管炎でヘノッホ・シェーンライン紫斑病と本態性クリオグロブリン血症が含まれます。

発症部位の血管が血液を供給している臓器に、虚血や壊死を引き起こす他、目や耳などの感覚器官にも病変を起こしたり、神経症状や疼痛を引き起こしたりします。病因は不明ですが、免疫の異常が関係していると見られ、成人で発症すると自然治癒は稀で、投薬による免疫・炎症抑制が必須。場合によっては命の危険に及ぶこともある病気です。

症状

血管炎に共通して見られる症状は、発熱や体重の減少、体がだるいなどの全身症状です。他にも、病気により様々な症状があらわれます。

側頭動脈炎

側頭部の血管が腫れ、片側のみに頭痛、肩こり、あごの痛みなどを感じます。進行すると、失明の危険性も伴います。

大動脈炎症候群

太い血管に炎症が起こり、脈がふれない、手足のしびれ、めまい、高血圧などの症状があらわれます。下肢が痛くて歩けなくなることもあります。

結節性(けっせつせい)多発(たはつ)動脈炎(どうみゃくえん)

脳、心臓、腎臓、腸などにつながる中小動脈血管が障害を起こし、様々な臓器の異常があらわれます。心臓では心筋梗塞へと進行することもあります。

アレルギー性肉芽腫(にくがしゅ)性(せい)血管炎(けっかんえん)

アレルギー反応によって小動脈や小静脈が侵され、気管支喘息や手足のしびれ、胃や腸の潰瘍などの症状があらわれます。また、脳梗塞や心筋梗塞の恐れもあります。

顕微鏡的(けんびきょうてき)多発(たはつ)血管炎(けっかんえん)

毛細血管や細静脈、細動脈など細い血管が炎症を起こし、腎臓や肺の障害が急激に進行します。手足のしびれや筋肉痛、皮下出血やあざなどの症状もあらわれます。

過敏性血管炎

薬剤や細菌などのアレルギー反応により皮膚の細い血管に炎症が起こり、紫斑(しはん)や蕁麻疹(じんましん)があらわれます。

治療法

血管炎症候群の治療は、投薬によってしっかりと免疫を抑制し、炎症を鎮めることが大切です。使用されるのは副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤が中心ですが、血管炎の種類によっては生物学的製剤が投与されることがあります。治療開始時は投薬量を多めに設定して症状をしっかり抑え、その後は徐々に減薬していくことになります。また、免疫を抑制するということは副作用にも注意しなければなりません。免疫の低下により、一般の健常者が罹患しないような感染症を患うことが懸念されるからです。ニューモシスチス肺炎や結核については特に服薬で予防。また、血管炎そのもの以外に血管炎が引き起こした臓器の病変などについても診療各科が連携をとって治療を行ないます。