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【免疫・内分泌内科】
下垂体機能低下症など免疫・内分泌内科で受けられる診療

免疫・内分泌内科
診療科目
免疫・内分泌内科

「免疫・内分泌内科」は、内分泌や免疫の異常から起こる病気について治療や予防を行ないます。

「内分泌」とは、体内の分泌腺から何らかの物質を必要なときに放出することで、分泌された物質は血管やリンパ節を通して他の細胞へ運ばれます。この分泌された物質を「ホルモン」と呼びます。代表的な分泌物は甲状腺や生殖腺などです。これに対して、外分泌される物質は、汗、唾液、母乳などです。分泌をする器官を「内分泌臓器」と言い、脳内にある下垂体をはじめ、甲状腺や副腎、膵(すい)、消化管などもこれにあたります。免疫・内分泌内科ではこれらの器官の病気も扱います。

診療対象となる主な病気は、先端巨大症、下垂体機能低下症、クッシング症候群、副腎偶発腫瘍、褐色細胞腫、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症などです。

代表的な病気(病名)

先端巨大症(せんたんきょだいしょう)

特徴
「先端巨大症」は、別名「末端肥大症」とも言われ、脳内にある下垂体に腫瘍ができ、内分泌に異常が起こって発症する病気です。成長ホルモンが必要以上に分泌されることで、手足の指や唇など、体の先端部分が大きくなります。先端巨大症の治療は、下垂体の腫瘍を摘除(てきじょ)する外科手術を中心に、放射線治療、薬物療法などを組み合わせて行ないます。糖尿病や高血圧症、心肥大、がんなどを合併する危険があるため、手術などで早めに対処することが必要です。治療をすると症状の大幅な改善が期待できますが、骨にゆがみが生じている場合は、骨の形をもとに戻すことは困難です。
症状
体の先端部分の形状が変わることで自覚症状があります。具体的には、唇や鼻翼が厚くなったり、顔全体の膨張や、歯の間に隙間などができます。指が太くなって指輪がきつくなったり、いつものサイズの靴が履けなくなったりするなど、日常生活の中で手や足の膨張に気づくことがあります。この他、骨の変形や視力低下、ひどい頭痛が起こることもあります。就寝時にはいびき、無呼吸などの睡眠障害を引き起こします。成長ホルモンの過剰分泌がインスリンの分泌や電解質の再吸収などに影響し、高血圧や糖尿病などの合併症を伴うことが多くあり、血圧上昇や高血糖などの症状が現れます。
治療法
先端巨大症の治療は、手術療法・薬物療法・放射線療法の3つ。手術治療は、先端巨大症の原因となっている下垂体腫瘍を手術で切除し、成長ホルモンの分泌改善や、視野障害・頭痛などの改善を期待できる治療です。薬物療法は、薬によって成長ホルモンの働きを抑えることで過剰分泌によって起こっている症状の改善を行ないます。合併症があり手術ができない・患者が手術を希望しない場合などに適用となります。手術や薬物療法でも改善がみられない場合は放射線治療が行なわれますが、放射線障害による下垂体機能低下症が問題となります。

下垂体機能低下症(かすいたいきのうていかしょう)

特徴
「下垂体機能低下症」は、脳内にある下垂体前葉の機能が低下する病気です。下垂体前葉は、副腎皮質刺激ホルモン、甲状腺刺激ホルモン、成長ホルモン、黄体化ホルモン、卵胞刺激ホルモン、プロラクチンという6種類のホルモンを分泌しており、そのいずれか、あるいはすべてについて必要量を供給できなくなります。下垂体機能低下症は、分泌異常のあるホルモンの種類によって症状が異なります。下垂体機能低下症の原因は、遺伝や外傷、合併症など様々な理由によって下垂体やその周辺に損傷が起こると考えられています。
症状
必要なホルモン量を下垂体が供給できないことで、体に様々な障害が生じます。例えば、副腎皮質刺激ホルモンの分泌に異常があると、ステロイドホルモンの分泌量が十分でなくなり、命にかかわります。食欲減退、血圧低下、血糖値の低下、全身倦怠感などの症状が現れますが、悪化するまで下垂体機能低下症を自覚できないことも多くあります。また、成長ホルモンの分泌機能が低下すると、子供は成長障害が起こり、身長が伸びなくなります。大人では体脂肪が増える一方、筋肉が減少し、体力がなくなります。また、骨粗鬆症を引き起こすこともあります。
治療法
下垂体機能低下症を治療するにあたって、まずは原因となっている基礎疾患に対して治療をすることが先決となります。そのうえで、具体的には下垂体ホルモンが欠乏しているホルモンを補充する方法が多いです。例えば、副腎不全症状が見られるのであれば副腎皮質ホルモンを、甲状腺機能低下症状が発症しているときは甲状腺ホルモンを補充しましょう。また、小児の下垂体機能低下症は、将来的に甲状腺機能低下症や副腎皮質機能低下症などを発症するリスクがあります。治療法も大人とは異なってくるため、専門医の指示が必要です。

クッシング症候群(くっしんぐしょうこうぐん)

特徴
副腎皮質ホルモンの分泌が過剰になる状態を「クッシング症候群」と言います。副腎皮質ホルモンの分泌にかかわる副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)を分泌する脳内の下垂体に小さな腫瘍ができることが原因です。
厳密には、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)の過剰分泌が原因となっている病気を「ACTH依存性クッシング症候群」とし、そのうち、下垂体に腫瘍ができるなど下垂体に原因があってACTHの分泌が過剰になっている病気を「クッシング病」、下垂体ではない部分からACTHが過剰に作られてしまうものは「異所性ACTH症候群」と呼びます。また、副腎が原因になっているときは「ACTH非依存性クッシング症候群」、あるいは「副腎性クッシング症候群」と分類されます。治療は腫瘍を外科的に摘除し、必要に応じて薬物療法や放射線療法を行ないます。
症状
赤ら顔になり、頬が膨張したようになり、にきびができやすくなるなど顔の風貌が変わります。首やお腹などに脂肪量が増え、むくみも出るので、全体的にふとったように見えます。また、皮膚が薄くなるため、ちょっとぶつけただけでも傷や痣ができたりします。その他、骨粗鬆症となって骨折しやすくなったり、子供は背が伸びなくなります。これらの症状が、高血圧や糖尿病、腎臓結石を引き起こし、血尿が出たり、精神的にもうつなどの症状が現れます。摘除手術を行なうと、症状は大きく改善しますが、副腎皮質ホルモンの分泌量が回復するまでには時間がかかります。
治療法
クッシング病に対する決定的な薬物療法はないため、治療で最初に選択されるのは手術となり、経蝶形骨洞下垂体腺腫摘出術(鼻を通した手術)が行なわれます。手術で腫瘍が十分取り切れなかった場合、もしくは手術が不可能な場合は放射線療法が必要です。効果が出るまで時間がかかるため、高コルチゾール血症をただちに良くする必要がある場合は薬物療法を併用しましょう。薬物療法には副腎皮質ステロイド合成阻害薬などがありますが、血中コルチゾール値の低下が必要にもかかわらずいずれの方法も効果が不十分となった場合、副腎摘出術が行なわれることもあります。

原発性アルドステロン症(げんぱつせいあるどすてろんしょう)

特徴
「原発性アルドステロン症」とは、ナトリウムと水分を体内に蓄積させる働きがあるホルモン「アルドステロン」が過剰に分泌される病気です。動脈硬化や高血圧を引き起こす病気としても知られています。原発性アルドステロン症の主な原因は、副腎皮質に腺腫(せんしゅ)ができるか、分泌細胞が必要以上に作られてしまう過形成が起こることとされています。なぜ腺腫や過形成が生じるかは解明されていません。原発性アルドステロン症の治療は、外科的な腫瘍の摘出手術をする他、薬物治療を行ないます。手術の経過が良いと血圧が徐々に下がっていきます。難病に指定されていますが、高血圧患者の約5~10%がこの病気であるとされており、手術により治る可能性もあります。
症状
「高血圧症」や「低カリウム血症」による症状が見られます。高血圧の治療として血圧を下げる処置を行なっても効果がない、といった場合にはアルドステロン症が疑われます。また、カリウムが排泄されるため、血液中のカリウム量が減ります。それに伴なって筋力が低下し、脱力感を伴ったり、水分をたくさん欲して頻繁にトイレへ行くようになったりする、といった症状がみられます。「麻痺」、「こむら返り」、「けいれん」などの症状が起こることもあります。こうした症状は食事で減塩を心掛けたり、カリウムを摂取できるような果物や野菜を食べたりすることで多少の改善が期待できます。
治療法
原発性アルドステロン症の治療は、検査の結果で片側の副腎のみに病変がみられると診断された場合、原因となる副腎を摘出する手術をします。この際の腹腔鏡下副腎摘出術とは、腹部に4箇所の小さな穴を開け、そこに手術器具を挿入し、モニターをみながら行なわれる手術です。片側の副腎を摘出しても、残った副腎が機能していれば体への影響は最小限におさえられます。両方の副腎に病変がみられたり、手術を希望しなかい場合は、内服治療を選択します。

褐色細胞腫(かっしょくさいぼうしゅ)

特徴
「褐色細胞腫」とは、副腎の内側にある髄質という部位に腫瘍ができることで、「アドレナリン」など血圧を上げるホルモンが過剰に分泌される病気です。高血圧(Hypertension)、代謝の活発化(Hypermetabolism)、血糖値の上昇(Hyperglycemia)、頭痛(Headache)、過剰な発汗(Hyperhydrosis)と頭文字にHが付く5つの症状が出ることから5H病とも呼ばれます。
腫瘍は、脊髄近くの交感神経節細胞にできることもあります。腫瘍は比較的大きく、副腎を圧迫して刺激することがこの病気の原因になっています。褐色細胞腫の主な治療法は、腫瘍を摘除することです。腹腔鏡手術が原則で、大きい場合、周囲との癒着、副腎外腫瘍では開腹手術を行ないます。
症状
褐色細胞腫は高血圧の症状に加え、副腎に腫瘍が見つかることが特徴と言えます。血圧は発作的に上がり、動悸や吐き気、発汗、頭痛、顔面蒼白などの症状が起こります。症状が発作的に出ることで、パニック障害のような状態に陥ることもあります。なかには慢性的に血圧が上がっており、高血圧と診断されて自覚がない人もいます。また、高血糖を引き起こし、糖尿病を合併することもあります。ひとりが褐色細胞腫を発症すると、家族にも同じ褐色細胞腫の発症者がいる可能性とがあるので、高血圧などの症状があれば検査を受けるのが賢明です。
治療法
褐色細胞腫の治療は通常、原因となる副腎の摘出が考慮されますが、手術中に血圧変動が起こらないよう、カテコールアミンの分泌が制御できる薬を一定期間服用してから手術します。腫瘍の大きさによりますが、8割のケースでは腹腔鏡手術による副腎の摘出となるため全身麻酔です。腫瘍が大きい場合は開腹手術となり、9割のケースで片方のみの腫瘍であるため全摘出されますが、残った片方の副腎が機能していれば体への問題は最小限におさえられます。なお、悪性の場合はCVD療法という抗がん剤治療が行なわれますが、腫瘍の増殖を遅くするのに有効ではあるものの、腫瘍が治癒することは困難なこともあります。