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【血液内科】
急性白血病・骨髄増殖性疾患など血液内科で受けられる診療

血液内科
診療科目
血液内科

「血液内科」は、血液にかかわる病気を診療します。血液中をめぐる「血液細胞」をはじめ、血液細胞を作っている「骨髄」、血管のような管状で全身に走っている「リンパ節」の異常などを扱います。出血の止血にトラブルがある場合も血液内科が対応します。

その中でも、主に骨髄細胞に腫瘍ができる病気とリンパ球に腫瘍ができる病気を中心に診療します。具体的には、急性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、慢性骨髄性白血病、慢性骨髄単球性白血病、骨髄増殖性腫瘍、リンパ腫、急性リンパ芽球性白血病(きゅうせいりんぱがきゅうせいはっけつびょう)、成人T細胞白血病、慢性リンパ性白血病、原発性マクログロブリン血症、再生不良性貧血、特発性血小板減少性紫斑、自己免疫性溶血性貧血、悪性貧血・ビタミンB12欠乏性貧血、鉄欠乏性貧血などです。

代表的な病気(病名)

急性白血病(きゅうせいはっけつびょう)

特徴
白血球、赤血球、血小板は「造血幹細胞」という細胞が分化して作られますが、その分化の途中で成長が止まり、血液が機能を果たせなくなる病気が「急性白血病」です。成長を止めた細胞を白血病細胞(または芽球)と呼び、これが骨髄にどんどん蓄積されていくことで正常な血液細胞が生まれなくなります。白血病細胞のもとになった幹細胞の種類によって、「骨髄性白血病」と「リンパ性白血病」に分けられます。白血病細胞は骨髄の他、肝臓や脾臓、脳、髄膜、歯肉などに侵入することもあります。急性白血病は病気の進行が早く、10年程前までは不治の病とされていました。しかし、医療の進歩により現在ではその約8割が治癒可能であると言われています。
症状
倦怠感や息切れ、動悸の他、顔面が真っ青になるといった貧血症状が見られます。熱が出たり、出血することもあります。急性白血病が進行するにつれて、血液の凝固がが活性化する「播種性血管内凝固症(はしゅせいけっかんないぎょうこしょう)」を併発し、腎臓や肺などに臓器障害を引き起こすことがあります。他にも急性白血病が進行すると、血液中の白血球が増え、体内の他の臓器や器官に悪影響を与えるため、症状も悪化します。 白血病細胞が他の臓器や脳、髄膜などに侵入すると、お腹が張ったり、頭痛がしたり、神経が麻痺したりすることもあります。
治療法
急性白血病の治療の中心は「化学療法(抗がん剤治療)」で、白血病細胞を根絶するため、化学療法を繰り返し行なっていきます。化学療法によって細菌に感染しやすくなるため、感染予防はしっかり行ない、感染した場合は早急な治療が必要です。
化学療法の効果が見られない、もしくは再発の可能性が高い場合などに選択されるのが「幹細胞移植」。また状態によっては「分化誘導療法」、「分子標的治療」などが選択されることや、化学療法と平行して行なわれることもあります。

慢性白血病(まんせいはっけつびょう)

特徴
急性白血病と同様に、白血病細胞が増殖していく病気ですが、急性白血病に比べるとゆっくり進行していきます。発症の原因ははっきりと解明されていません。慢性白血病にはいくつか種類があり、白血病細胞のもとになった幹細胞の種類によって、「慢性骨髄性白血病」と「慢性リンパ性白血病」に大別されます。「慢性骨髄性白血病」は、骨髄の中で造血幹細胞が成長を止めて白血球細胞となる病気で、慢性期から移行期、急性期へと時間をかけて進行していきます。「慢性リンパ性白血病」はリンパ系の白血球細胞が骨髄や末梢血内に増えていく病気です。これらの治療は、免疫の低下による感染症の予防しながら、経過に合わせた治療を行ないます。
症状
「慢性骨髄性白血病」は、慢性期には自覚症状がないことが多く、病気が進行するにつれて脾臓のある腹部の左上に痛みを感じたり、お腹が張ったりします。倦怠感や息切れ、動悸の他、顔面が真っ青になるなどの貧血症状も現れます。移行期になるとさらに関節痛や発熱が見られ、急性期には出血が起こります。「慢性リンパ性白血病」でも、初期のころは症状がほとんどありません。しかし、倦怠感や食欲低下、微熱、体重減少といった症状や、丘疹(きゅうしん)や帯状疱疹(たいじょうほうしん)ができるなど皮膚に変化が見られることもあります。病気が進行すると、慢性骨髄性白血病と同様に貧血などの症状が現れます。
治療法
慢性白血病の治療法には、薬物療法と移植療法(造血幹細胞移植)の2つがあります。薬物療法は、抗がん剤(化学療法)・分子標的療法・インターフェロン療法の3つです。化学療法よりも高い効果があるのは分子標的療法ですが、分子標的療法の薬は生涯飲み続けなくてはなりません。また、一般的には、インターフェロン療法は化学療法と併用して行なわれることが多いです。移植療法は、患者の骨髄を正常な骨髄と入れ替える方法で、治癒が目指せる唯一の方法となっています。移植に関連した合併症によって死亡する例があるため、移植後は徹底した無菌管理が必要となります。

骨髄異形成症候群(こつずいいけいせいしょうこうぐん)

特徴
骨髄において「血液細胞」の生産量が必要な量より不足してしまう病気です。「不応性貧血(ふおうせいひんけつ)」や「myelodysplastic syndrome(MDS)」という名称でも呼ばれており、途中で急性骨髄性白血病になることもあります。血液細胞は、赤血球や白血球、血小板などのことで、骨髄の中で造血幹細胞をもとに分化して成長する過程を経て生産されます。骨髄異形成症候群は、その造血幹細胞に異常が起こることから、血液細胞が十分に生産できなくなったりり、細胞が十分成熟したと思ったら壊れてしまった(無効造血)りすることがあります。そして血液細胞が不足し、様々な症状が現れます。なぜ造血幹細胞に異常が起こるのかは解明されていません。
症状
血液細胞の減少により、貧血症状が現れます。具体的には倦怠感や息切れ、動悸、顔面蒼白などです。異物が体内に侵入するのを防ぐ働きがある白血球が減ることで、感染症にもかかりやすくなります。その結果、肺炎や腸炎、敗血病などを併発する危険があります。異常な白血球が生産される状態であるときは、原因不明の発熱、関節の腫れ、発疹などが見られることもあります。また、止血の働きをする血小板が減ることで、少しぶつけただけで痣(あざ)ができたり、鼻血や歯肉、内臓から出血が起こることもあります。病気が進行すると輸血が必要になることもあります。
治療法
骨髄異形成症候群の治療は、支持療法・化学療法・造血幹細胞移植の3つです。支持療法は、貧血症状の改善(赤血球の輸血)や血小板輸血を行なったり、感染症予防への対策を行なったりします。化学療法は抗がん剤による治療で、使用する抗がん剤の量・種類は、患者の年齢や身体の状態を考慮して決定。また、造血幹細胞移植は骨髄異形成症候群の治癒が望める唯一の方法です。まず最初に造血幹細胞などの血液細胞を破壊し、その後、正常な造血幹細胞を移植して、造血機能を回復させていきます。造血幹細胞移植はドナーの有無や年齢などを考慮しなければなりません。

骨髄増殖性疾患(こつずいぞうしょくせいしっかん)

特徴
「骨髄増殖性疾患」は、骨髄の中で作られるはずの赤血球や白血球、血小板といった血液細胞が、骨髄の働きが異常に活発になったために過剰に生産されてしまう病気の総称です。「急性白血病」や「骨髄異形成症候群」がこれに含まれる場合もありますが、主には進行がゆっくりとしている慢性のものを指します。骨髄増殖性疾患は、「真性多血症」、「本態性血小板血症」、「慢性骨髄白血病」、「特発性骨髄線維症」、「慢性骨髄増殖性腫瘍」といった型があり、「真性多血症」は赤血球が増殖、「本態性血小板血症」は血小板が過剰に増える病気で、型によって異常となっている細胞が異なります。
症状
型によって症状は異なります。いずれも合併症の危険があるため、医療機関による適切な治療を早めに受けることが重要です。
真性多血症
脾臓が腫れており、顔は赤みを帯びます。体のあちこちがかゆくなる場合もあります。
本態性血小板血症
血液を凝固させて止血する働きがある血小板が正常に機能しなくなり、血管の詰まりの他、痛みや寒気を感じたり、痣(あざ)ができたりします。
特発性骨髄線維症
ひどくなると貧血の症状が見られます。脾臓が腫れ、お腹に張りを感じることもあります。
慢性骨髄増殖性腫瘍
症状がほとんどないことが多いですが、進行すると肝臓や脾臓が腫れて、痛みを生むようになります。ただし慢性骨髄増殖性疾患では症状が現れない場合もあります。
治療法
骨髄増殖性疾患の治癒は困難なものの、検査値を正常に近づける治療をすることで、長い間外来通院のみで普通の生活をしていくことが可能です。真性多血症は、初診での検査値によっては、点滴で水分補給をしながら瀉血(しゃけつ)を行なっていく場合があり、瀉血と同時に経口剤などを併用することもあります。本態性血小板血症は、経口剤や点滴注射を行なって血小板数を減らす治療をし、血小板除去を行なうことも少なくありません。特発性骨髄線維症は、貧血の進度によっては輸血をしたり蛋白同化ホルモン剤を用いたりし、慢性骨髄増殖性腫瘍は、化学療法(抗がん剤)で増加した悪性細胞を減らしていく治療が必要です。

悪性リンパ腫(あくせいりんぱしゅ)

特徴
悪性リンパ腫は、リンパ節や他のリンパ組織(胸腺、扁桃腺、胃や腸のリンパ組織)から発生するがんの総称で、「血液のがん」とも言われています。
血管やリンパ管の中を通って体内をめぐる「リンパ球」ががん化することで生じ、腫瘍は他の臓器などへも広がり、放っておくと全身を蝕んでいきます。中でもリンパ節がある首、わきの下、足の付け根あたりの発生が多くみられます。
また、悪性リンパ腫は、「非ホジキンリンパ腫」と「ホジキンリンパ腫」に大別され、さらに「バーキットリンパ腫」、「びまん性大細胞型B細胞リンパ腫」などいくつかの型に分かれています。型によって症状や治療方法が異なり、病気の進行も様々です。
悪性リンパ腫の原因は解明されていませんが、リンパ系や免疫系の異常、遺伝、環境、化学物質や放射線などが影響していると考えられています。中には、一部ウイルスや細菌の感染がきっかけで発症する場合もあります。
症状
悪性リンパ腫の主な症状は、リンパ節の多い、首、わきの下、足の付け根などに、小指の先ぐらいのしこり、腫れが見られます。気づきやすいのは首や足の付け根、脇などで、触れても痛くないのが特徴です。
1ヵ月以上おさまらない、1㎝を超えて大きくなる、数が増えたなどの場合は注意が必要です。
この他にも、消化器官のリンパ節に腫瘍ができると、肝臓や脾臓といった臓器、食道、気管のあたりなどがはれる場合もあります。また、体の各部に発疹やかゆみ、しこりが現れたり、37度前後の微熱や体重の減少、立ちくらみ、貧血、激しい寝汗といった症状が見られたりすることがあります。
治療法
悪性リンパ腫の治療の中心となるのは、化学療法と放射線療法。病変が限局されている場合は、化学療法の後に放射線療法を行なうことが多いです。ホジキンリンパ腫に対する標準的治療法はABVD療法などの化学療法で、非ホジキンリンパ腫の場合、悪性度や種類により治療法が異なります。びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に対して行なわれるのは、化学療法の中でもCHOP療法と呼ばれる複数の抗がん剤とステロイドを組み合わせたもの。その他頻度の高い濾胞性リンパ腫は低悪性度群(年単位でゆっくりと徐々に進行するもの)に位置付けられ、薬剤感受性があまり良くないため早期には放射線療法を行ないますが、それだけでは治療が困難な場合は化学療法を併用することも少なくありません。