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病院・医院情報

血友病・くる病など 小児科で受けられる診療


小児科
診療科目
小児科

「小児科」は小児(新生児から15歳位まで)を対象とし、幅広い病気(外科的疾患を除く)の治療を行ないます。子どもの健康と身体を診療・治療・ケアし、健全な発育を助ける役割を担います。

病気の治療の他予防も対象としており、小児特有の風疹やおたふく風邪、インフルエンザなどの予防接種や発達検査、乳幼児検診、育児相談なども行なっています。

小児科の治療対象となる病気はすべての臓器の疾患や各種感染症、アレルギーなどです。

血友病(けつゆうびょう)

特徴
血友病とは、その大半が性染色体X上にある血液凝固因子VIII因子またはIX因子と呼ばれるタンパク質を作る遺伝子に異常が起こって血液が固まりにくくなる遺伝性の病気で、ほとんどの場合男性に発症します。女性も極めてまれですが発症する場合があります。これらの血液凝固因子の活性(働き方の度合い)によって軽症、中等症、重症に分けられ、重症の血友病ではこれらの因子が正常な人の1%以下の働きしか持っていません。VIII因子活性が低下する病気を血友病A、IX因子活性が低下する病気を血友病Bと呼ぶのが一般的です。
症状
血友病の症状は体の様々な部位での出血傾向ですが、出血部位は年齢によって異なり、物にぶつかることが多い乳幼児期には外傷性出血や皮下出血が多く、学童期になると鼻出血や歯肉からの出血が特徴的です。これらは丁寧に止血をすれば大きな問題にはなりません。重症になる程、関節や筋肉内への出血傾向が顕著になります。関節内出血により関節内に炎症が起こり関節の変形が起こる血友病性関節炎になることもあり、これは機能障害を引き起こします。また、頭蓋内出血は生命の危機に直結するため緊急の対応が必要です。
治療法
血友病の治療の基本は不足している血液凝固因子の働きを補完する補充療法で、そのために血液凝固製剤を注射します。急な出血が起こった際には、緊急的に注射で血液凝固製剤を投与し、早急に凝固因子を増やさないと出血を止めることができません。また、予防的な投与としては出血が起こる可能性が予想される場合に事前に注射する方法と、定期的に注射する方法の2種類。従来の薬では薬に対する抗体(Inhibitor:インヒビター)が作られてしまい、薬が効きにくくなってしまう患者が一定の割合で存在していましたが、最近は薬の効果をなくしてしまうインヒビターをもつ患者にも効果のあるものも発売されています。

血小板減少性紫斑病(けっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)

特徴
血小板減少性紫斑病とは、皮下出血(点状出血または紫斑)による紫色の斑点(紫斑)がでる病気で、特発性血小板減少性紫斑病(ITP)と血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の2種類があります。
ITP(指定難病63)は好発年齢が2~5歳でウイルス感染や予防接種が原因となり6ヵ月以内の治癒の可能性がある急性型と、好発年齢が20~40歳で6ヵ月以上病状が続く慢性型に区分されています。
TTP(指定難病64)は広い範囲の血管内で血小板凝集による血栓ができ、血管が詰まって血小板減少、溶血性貧血、腎機能障害などを引き起こす病気です。遺伝子変異を伴う先天性の病態と後天性の病態の2種類があります。
症状
ITPの症状として最も一般的なのは斑点状の紫斑を伴う皮下出血で、歯茎や鼻からの出血も起こります。さらに内臓からの出血に伴う血尿、下血、月経過多や脳内出血も起こり、特に急性の場合に出血が顕著です。
TTPの症状としては手足の紫斑、発熱、貧血、黄疸の他、血尿やタンパク尿などの腎障害症状、頭痛、意識障害、麻痺などの脳神経症状が出現。無治療では数ヵ月間以内に重篤化、または死亡することが多くなります。先天性のものは生後間もなく重症黄疸で発症する典型的なもの以外に学童期に血小板減少を繰り返すタイプがあり、後天的なものでは成人期以降に習慣性流産など妊娠を機に発症することも稀ではありません。
治療法
ITPの治療では血小板数がおよそ30,000~20,000/μl以下で出血傾向が認められる場合、ステロイド剤の投与と脾臓の摘出が有効。さらに血小板増加に関係するトロンボポエチン受容体作動薬の使用や、ピロリ菌の除菌も効果的です。慢性患者の5~20%は難治性で、長期に渡る出血への厳重な管理が必要となります。重篤な出血など急を要する場合には治療として免疫グロゴリン大量療法・フテロイドパルス療法・血小板輸血などを行ないます。
TTPの治療の基本は、後天性の病態では血栓原因物質除去と血小板凝集阻害物質の補填を目的とした血漿交換法と、これに合わせてステロイド剤投与を行ない、先天性の病態では定期的な血漿の輸注が効果的です。

再生不良性貧血(さいせいふりょうせいひんけつ)

特徴
「再生不良性貧血」とは、血液を循環する細胞である「白血球」と「赤血球」、「血小板」の3種類の細胞すべてが血液中に足りなくなる病気です。白血球、赤血球、血小板は骨髄の中にある「造血幹細胞」がもととなって作られますが、この「造血幹細胞」に障害が起こることで血液細胞が体内へと正常に供給できなくなります。造血管細胞に障害が起こる原因は薬剤やウイルスなどの影響が疑われていますが、はっきりと解明はされていません。
症状
体内に侵入してきた細菌をやっつける働きがある白血球が減るため、細菌による感染症にかかりやすくなります。感染症による発熱がみられることもあります。また、酸素を体内に運ぶ赤血球が減るため、あちこちの器官や内臓で酸素が欠乏します。その結果、顔面蒼白、頭痛、めまい、息苦しさ、息切れ、動悸、疲労感、だるさなどの症状が現れます。出血を止める働きがある血小板が減るため、ちょっとした傷で大量に出血したり、歯肉出血や鼻血が出やすくなったりします。体内でも出血し、皮下に紫色の斑点がみられることもあります。悪化すると血尿や下血などの症状も現れます。
治療法
再生不良性貧血の治療は重症度や年齢によって変わります。軽症の場合は治療を行なわず経過観察で様子をみることもありますが、症状が進行している場合には免疫を抑える薬や造血作用を強める薬などによる薬物療法を考慮。重症の場合で比較的若く血縁者のドナーがいる場合には骨髄移植がすすめられますが、それ以外のケースでは免疫を抑える薬での治療が選択されることが多いです。免疫を抑える薬で十分な効果が得られない場合には非血縁者のドナーからの骨髄移植を検討します。なお、中等症以上では輸血など症状の緩和を目的とした治療を行ないます(支持療法)。

多発性筋炎(たはつせいきんえん)

特徴
多発性筋炎とは国の指定難病で自己免疫性疾患のひとつです。体の自己免疫に異常をきたし、自分の体を異物と勘違いしてしまうことで細胞を攻撃してしまいます。病気に遺伝性はありませんが自己免疫の異常は遺伝することがあり、近親者に同じ病気が現れる場合も珍しくありません。腕や足の筋肉にでるため生活に支障があり、さらには筋肉の炎症だけでなく関節や心臓、肺など内蔵に障害がでます。性別や年齢に関係なく発症しますが比較的女性に発症することが多く、40~50歳代の中年層に見られますが詳しい原因についてはいまだ不明です。また症状は小児のほうが急激に現れます。
症状
多発性筋炎の主な症状を紹介します。
【筋肉の障害】
筋肉の炎症により疲れやすくなったり、力が入らなくなったりします。太ももや二の腕、首の筋肉に起きやすいと言われています。緩やかに発症するため気づかない場合もありますが、病気が進行すると寝返りや起き上がり動作、歩行、階段の昇降などが困難になります。
【関節症状】
関節の痛みを感じることがありますが軽症の場合が多いようです。
【レイノー現象】
寒い日に指が白くなったり紫色に変色したりするレイノー現象が見られることもあります。
【呼吸器症状】
咳や息切れ、呼吸困難などを引き起こす間質性肺炎を発症するケースもあります。
【心臓の症状】
心臓の筋肉が障害を起こし、心不全や不整脈を起こす場合があります。
【全身症状】
発熱や倦怠感、食欲不振、体重の減少などが見られることがあります。
治療法
多発性筋炎の治療法には薬物療法が用いられ、主に「副腎皮質ステロイドホルモン」の使用が必要です。病気の症状の進行具合にもよりますが患者の体重の0.5mgから1.0mgのステロイドを投与し、筋肉の炎症や筋力に回復がみられるかどうか観察、効果がみられてからリハビリテーションなどを行ないます。効果が見られない場合やステロイドによる副作用がある場合には免疫抑制剤を併用し、また、肺病変や悪性腫瘍などがある場合にはその治療を最優先しましょう。

鉄欠乏性貧血(てつけつぼうせいひんけつ)

特徴
鉄欠乏性貧血とは、体の中の鉄が不足して血液中の赤血球の主成分であるヘモグロビンが作られなくなることによって生じる貧血のこと。複数ある貧血の中でも最も発症頻度の高い貧血です。原因は主に3つあり、消化器潰瘍や女性の月経による鉄喪失、十分な栄養を摂らない、または鉄を摂らないことによる鉄供給の低下、及び通常よりも多くの鉄を必要とする妊娠期などにおける鉄需要の増加などが挙げられます。だるさや疲れやすさ、動悸などが現れることも少なくありません。
症状
鉄欠乏性貧血の特徴として、多くは無症状であることが挙げられます。内科受診や健康診断における血液検査で偶然「貧血」と指摘されることが少なくありません。しかし、症状が進行し中程度になるとめまいや立ちくらみがひどくなり、日常生活の中でも通勤途中でふらついたり電車内で倒れてしまったりして症状に気付くことが多いです。動悸や息切れの頻度が増加し、さらに進行すると顔色が悪い(ヘモグロビン不足のため「赤みがない」)、爪が割れやすくなるなどの症状が現れます。
治療法
鉄欠乏性貧血の治療の基本となるのは「体内で不足している鉄を正常のレベルまで戻す」こと。この際、鉄剤の処方が一般的で、フェロミア(ジェネリック薬品あり)という薬を1日1~2回内服します。鉄剤をきちんと飲み続ければ1ヵ月もあれば通常は体内の貯蔵鉄が正常に戻ることがほとんどです。ただし、生理などによる慢性的な鉄欠乏性貧血の場合、数ヵ月鉄剤を内服してもその後やめて生理がくるとまた貧血の症状が出る患者もおり、このようなケースでは生涯にわたって鉄剤を飲み続けなければならなくなることも少なくありません。その他にも、レバーなど鉄含有食品を多く摂る食事療法(栄養療法)が勧められることもあります。

伝染性紅斑(でんせんせいこうはん)

特徴
伝染性紅斑とは、頬に赤い大きな斑(紅斑)が現れるのが特徴のヒトバルボウイルスB19感染症で、一般的にはリンゴ病として知られています。感染症法に基づく届出義務(伝染性紅斑に関しては指定された医療機関のみが届け出を行なう)のある小児科定点把握疾患で、毎年の患者発生数が定点観察されて流行の状態が監視されていますが、現在は大きな流行(2015年に大きな流行あり)はありません。3~7歳頃が発症のピークで15歳以上の発症は少なく、定点1小児科医療機関当たり年間1~3人の発症率です。ウイルスが感染源ですのでこのウイルスに抗体を持たない大人でも感染します。
症状
風邪症状のあとに両方の頬がリンゴのように赤くなり、発疹は頬以外にも上腕部(レース状・綱目状の紫斑)や臀部(四肢伸側)にも広がります。発疹以外には風邪に似た微熱、気分不快感などが出ますが、伝染性紅斑は大きな不快な症状は出ないことが多いです。他の感染症との区別は発疹の形が特徴的なことです。大人がかかると発疹を始め、関節の腫れや痛みを伴う場合があります。しかし成人では半数以上は不顕性感染(かかっているのに症状は出ていない)なので、感染に気づいていない場合も多いです。バルボウイルス感染した妊婦(特に28週未満の妊婦)では、胎盤から胎児へとウイルスが移動して死産や流産(胎児が胎児水腫〔全身に浮腫をきたす〕になることもある)を招く恐れがあるので、注意しましょう。
治療法
伝染性紅斑はウイルス感染症ですがワクチンはまだ開発されておらず、もっぱら対症療法として皮膚に痒みが出た場合にはかゆみ止め軟膏が処方され、熱がある場合には解熱剤の服用を行ないます。痒みが強くならないように、入浴、運動、日光浴などで体をほてらさないような工夫も必要です。飛沫感染しますので予防用に患者はマスクを付けたり、くしゃみを飛ばさないなどの配慮をしましょう。徹底的な手洗いやうがいも重要。保育園などの施設で集団感染が認められた場合には妊婦の半数以上は免疫を持ってないため、妊婦はできるだけ入園を避けて下さい。
ただし、頬がリンゴのように赤くなったり四肢伸側にレース状紅斑が出現している発疹期にはすでにウイルスの感染力はほとんど消失しているので、発疹のみで全身状態の良い場合は登校・登園は可能です。感染力があるのは発疹出現前の風邪症状のときです。

統合失調症(とうごうしっちょうしょう)

特徴
統合失調症とは、幻覚・妄想を主症状とした精神疾患で、日本人の100人にひとりはかかると言われている病気です。青年期の発症が比較的多くみられ、慢性化することがほとんどです。幻覚(幻聴)・妄想(現実にはあり得ないことを真実と思い込む)の他に感情表現の乏しさ(感情の平坦化)や意欲の低下、異常行動などがみられるため、適切なケアを受けないでいると患者は通常の社会生活を送ることが困難になります。また、統合失調症では病識がないケースも少なくありません。しかし早期発見が患者のQOLに大きく関係するため、周囲の人が発症に気付いてあげることが非常に大切です。
症状
統合失調症の症状は陽性症状・陰性症状の2つに大別されます。陽性症状とは発症後早期に現れる幻覚や妄想などの激しい症状のこと。幻覚の中でも最も多いのは幻聴で、悪口や自分を批難するような命令、その他逐一自分を監視している声などが代表的です。妄想とは現実ではないことを「真実である」と強く思い込んでしまうことで、最も多くみられるものとして被害妄想が挙げられます。陰性症状とは陽性症状が薬で治まったあとに長期的に続くことが多く、意欲がない、感情がわかない、などの症状が特徴。そのために社会生活に大きな制限がかかります。自閉的になることも多く、他者とのかかわりも容易ではありません。
治療法
薬物療法と精神療法を組み合わせて行なうのが統合失調症の治療法。薬物療法は抗精神病薬の投与により幻覚や妄想などの陽性症状を落ち着かせることを主目的とし、症状により精神安定剤や睡眠薬などを補助的に用いることがあります。また、疾患により失った社会生活機能を回復させることが重要になるため、精神療法やリハビリテーションも薬物療法と同様に重要です。心理療法や「SST(生活技能訓練)」を行なったり、精神疾患を持つ人たちとの交流を目的とした「デイケア」や就労したい患者の足掛かりとなる「作業所」への通所が勧められたりすることも少なくありません。

乳糖不耐症(にゅうとうふたいしょう)

特徴
乳糖不耐症とは牛乳などの乳製品に含まれる乳糖を消化することができず、下痢や腹痛といった症状をきたす病気です。乳糖は通常、小腸にあるラクターゼという消化酵素によって分解・吸収されますが、ラクターゼが不足または欠損した場合に乳糖不耐症が引き起こされます。ラクターゼ欠乏の原因は大きく分けると次の「先天性のもの(先天性のものは日本人では極めてまれ)」と「二次性のもの」に分けられます。アジア人を含む多くの民族では離乳後にラクターゼの生産量が低下します。
症状
乳糖不耐症の症状は下痢や腹痛、腹部膨満感、吐き気、おなら、消化不良、腹鳴などです。腸内で消化できない乳糖の濃度が高くなると、体は濃度を薄めるために腸内に水分を溜めて下痢が引き起こされます。多くの場合症状は軽度ですが、乳児の場合は体重の増えが悪くなるなど、医師の検査が必要な場合があるため注意しましょう。症状の重さには個人差があり、軽度の場合は少量の乳糖であれば症状が出ません。ただし重症の場合はわずかの量の乳糖を摂るだけでも重い症状が出る人もいます。子供で疑う症状のあるときは受診しましょう。
治療法
乳糖不耐症の治療では乳糖を含む食品の摂取を減らす、または避けることで症状を抑えることが可能です。乳糖は主に牛乳やヨーグルト、チーズ、アイスクリームなどの乳製品に含まれています。他にレトルト食品や菓子類、加工食品にも乳糖が含まれているものがあり、原材料欄でチェックが可能。授乳中の子供の場合は、母乳や通常の人口ミルクを止めて無乳糖ミルクに切り替えましょう。母乳を止めるのは母乳にも乳糖が含まれているためです。特に小児の場合は適切な栄養指導も必要ですので自己判断せず、病院を受診するようにしましょう。

脳腫瘍(のうしゅよう)

特徴
脳腫瘍とは脳をとりまく組織に異常な組織が発生し増殖する病気で、良性と悪性があります。脳腫瘍全体での割合は悪性と良性はほぼ半々です。また、脳組織自体から発生した「原発性脳腫瘍」と、他の臓器のがんが転移して発生した「転移性脳腫瘍」があります。放置すると脳を圧迫して様々な障害を起こす可能性があるため治療が必要です。原因は遺伝子の変異と言われていますが明確には分かっていません。
症状
腫瘍のできた場所によっても症状は異なりますが慢性的な頭痛、吐き気、嘔吐、視力の低下、手足のまひ、けいれんなどが主な症状です。特に朝方に起こる頭痛が日増しに強くなる傾向があります。脳腫瘍の中でも代表的な症例を紹介します。
【髄膜腫(ずいまくしゅ)】
脳を包んでいる髄膜から発生する良性の腫瘍で、症状がない「無症候性髄膜腫」は手術を受けなくても問題がない場合もあります。
【神経膠腫(しんけいこうしゅ)】
良性と悪性があります。脱力、けいれん発作、視野障害などの局所的症状があります。
【下垂体(かすいたい)腺(せん)種(しゅ)】
様々なホルモンを分泌している下垂体にできる良性の腫瘍で、初期兆候として女性の場合は妊娠していないのに母乳が出るなどがあります。
治療法
脳腫瘍の治療法としては腫瘍を取り除く手術を行ないます。良性腫瘍の代表的なものとして脳を包む膜にできる「髄膜腫」や、脳の外にある神経に発生する「神経鞘腫」などがあり、これらは脳の外にできる腫瘍であるため手術で取り除きやすく再発の可能性は低いです。悪性腫瘍には「グリオーマ(神経膠腫)」「中枢神経系悪性リンパ腫」などがあり脳の奥へ入り込みやすい腫瘍のため、生活するのに必要なことができるよう脳の機能を温存することを第一に考えましょう。手術だけでは取り除くことが難しいものには放射線や抗がん剤などをうまく組み合わせた治療が必要となります。

ペルテス病(ぺるてすびょう)

特徴
ペルテス病とは、股関節とつながっている太ももの骨の端の部分(大腿骨頭)への血行障害により骨頭壊死を引き起こす骨の病気です。原因はまだ明らかになっていませんが、繰り返しの外傷により引き起こされる血行障害、股関節炎による血行障害、血液中の凝固因子の作用が強すぎる場合などの要因が様々に組み合わさって発症すると考えられています。年齢が低い程治療効果が高く、高年齢になる程治りにくくなって関節の変形を残しかねません。元気な男の子に発症しやすく、まず片側で発症し、その後、反対側でも発症することもあります。
症状
ペルテス病は10歳以下の子供に多く、まだ言葉を話せない幼児にも発生するため、大人が子供の状態を良く観察して適切に対処することが必要です。症状としては、歩く際に股関節部位の痛みがあるために爬行(正常な歩行ができず片足を引きずるようにして歩いたりすること)が見られたり、足を引きずって歩いたり、足に体重をかけないようにして歩いたりすることが特徴です。痛みを発信できるようになると股関節部位やひざ、太ももなどの痛みを訴えたり胡坐がかけないことで発覚し、ひどくなると歩行困難に陥りかねません。
必ずしも股関節を痛がるとは限らないので、歩き方がおかしいと思ったら早めに受診しましょう。
治療法
ペルテス病の治療方法には保存的治療と手術療法があります。患部の安静を保てるような装具の装着により、手術をしないで子供の組織修復力による骨頭部位の回復を待つのが保存的治療で、病院や肢体不自由児施設に入って長期間に渡る治療とリハビリを行なう方法と、外来での対応があり、いずれも年単位の長い治療になります。患部の骨を切除する手術は通常は保存的治療の成績が悪くなる高い年齢の子供の場合は適用されますが、発症年齢・重症度・地理的なこと・家庭環境などを考慮し手術を選択する場合もあります。いずれにしても子供の骨の病気のため、将来的に障害を残さないことが治療の重要なポイントとなります。このためには早期発見が大切です。何かおかしいと思ったら早めに受診しましょう。

自己免疫性溶血性貧血(じこめんえきせいようけつせいひんけつ)

特徴
溶血性貧血とは赤血球の寿命が通常よりもかなり短く、早く破壊されることで起こる貧血です。自己免疫性溶血性貧血とは自分の赤血球に対する抗体=「自己抗体」ができてしまうことが原因で起こる病気ですが、なぜそうなるのかは解明されていません。自己免疫性溶血性貧血は国の指定難病になっています。患者数は1,300~1,700人で、子供から高齢者まで広い世代で起こるのが特徴です。また、膠原病などの他の自己免疫疾患やリウマチ性疾患、悪性腫瘍やマイコプラズマなどの感染症などの患者に起こることがあります。自己免疫性溶血性貧血は遺伝性の病気ではありません。
症状
自己免疫性溶血性貧血の主な症状はめまいや立ちくらみ、だるさ、息切れ、動悸、頭痛などです。これらは貧血の種類の中でもっとも多い鉄欠乏性貧血と同じような症状といえます。他にも自己免疫性溶血性貧血の症状として、軽い黄疸(皮膚が黄色くなること)や腰痛、色の濃い尿が出る、などがみられることもあるので注意しましょう。黄疸は赤血球が破壊されたときにできるビリルリンが血液中に溜まることで皮膚が黄色くなるために起こります。色の濃い尿は赤血球が破壊されることで尿中にヘモグロビンが出るためです。
治療法
自己免疫性溶血性貧血は一部は自然治癒する場合もありますが、多くの場合は薬物治療が必要になります。有効薬は副腎皮質ステロイドホルモン薬で、他に免疫抑制薬や、ひ臓の摘出手術を行なう場合もあります。副腎皮質ステロイドホルモン薬は医師の指導に従って服用することが大切であり、勝手に中止や減量をしないようにしましょう。また、症状を悪化させないためにストレスを溜めないようにしたり、感染症にかかったりしないように気をつけることも大切です。なお、自己免疫性溶血性貧血の患者で他の病気を併発している場合はその病気を治療することにより溶血性貧血がよくなるケースもあります。

くる病(くるびょう)

特徴
くる病とは乳幼児の骨の形成異常を伴う病気です。骨は骨の端(骨端)にある軟骨が石灰化(硬い骨に変わること)して形成されますが、くる病では、この石灰化がうまく行かずに骨が正しく形成されません。骨は、ハイドロキシアパタイト(リン酸カルシウムの一種)という硬組織を主体として構成されているため、リンやカルシウムの欠乏はくる病の原因となります。カルシウムの吸収はビタミンDによって促進されるため、ビタミンDの欠乏もくる病の原因になります。
症状
くる病の症状は体の色々な部分の骨の異常として現れます。例えばO脚やX脚のような足の異常な成長、脊柱彎曲、肋骨にこぶのような膨らみが連なって形成されるくる病数珠や漏斗胸、頭蓋骨の低石灰化(骨が固くならない)などです。また、全身症状として低身長、歩行異常、痙攣、筋力低下なども稀ではなく、身長・体重が伸びにくくなるなどの症状もみられます。リンの排出増加に伴うくる病では血液中のリン濃度低下が顕著となり、骨の他に歯の形成異常が起きることもあります。
治療法
ビタミンD欠乏型のくる病はビタミンDを薬剤として補充することで改善が可能です。ビタミンD薬剤には活性型と自然型ビタミンD製剤がありますが、どの場合もとりすぎには注意が必要です。ビタミンCのように水溶性ではないので、取りすぎてカルシウムやビタミンDが多すぎる状態もよくないのです。必ず服用量を守りましょう。自然型ビタミンDはサプリとしても販売されているものがあり、カルシウムが増え過ぎる心配はありません。くる病の中には遺伝子変異によるビタミンD依存性くる病や低リン性のくる病があり、それぞれビタミンDやリンの大量投与での治療です。また、手術で骨の変形を修正する必要のある場合や低身長に対してホルモン療法を行なうこともあります。